长成了美人后，人体重要激素又让她长成了公认的“世上最丑的人”|肢端肥大症

　　来源：把科学带回家

　　漂亮的人都是天生漂亮，"美人在骨不在皮"，这好像是常识。但是有一种病，却能让漂亮的人的骨相逐渐走样，逐渐衰变为丑陋的人。今天我们就来了解一下一位被叫做"世界上最丑的女人"所患的疾病。

Mary Ann Bevan 生病前后容貌的变化。图片来源：wikimedia

　　1874年，Mary Ann Bevan 出生在伦敦的一户普通工人阶级家庭。这个经济并不富裕的家庭一共有8个孩子，Mary 有7个兄弟。1894年，20岁的 Mary 长成了一位姿容出众的女性，并完成了护理专业的学习，成了一名护士。

　　1903年，她和 Thomas Bevan 结婚，并生下了4个孩子。但在3年后，命运和这位32岁的母亲开了一个残酷的玩笑：她患上了在当时无法治疗的疾病——肢端肥大症（acromegaly）。

患上了肢端肥大症的Mary Ann Bevan。图片来源：wikimedia

　　1772年，肢端肥大症首先被法国医生 Nicolas Saucerotte 记录下来。不过在19世纪的大部分时间里，医生们并没有意识到内分泌系统的存在，因此肢端肥大症常被认为是骨头本身的疾病。直到1886年，法国著名神经科学家 Pierre Marie 才将肢端肥大症和生长激素的过量分泌联系到了一起。

　　原来，肢端肥大症是生长激素异常分泌引发的。在青春期，脑垂体大量分泌的生长激素能促进人体长高，但到了青春期末期则快速减少，并在余生保持低水平。生长激素是重要的激素，但它的异常分泌也可以让一个人变得连自己的母亲也认不出来。

　　因为脑垂体肿瘤等非遗传性病变，一些人的脑垂体在青春期之后还在分泌过量的生长激素，这时他们就会患上肢端肥大症。

　　脑垂体（红色圆球）

　　肢端肥大症患者的身体如同吃了马里奥红蘑菇，"蹭蹭蹭"地涨大。他们的骨骼和肌肉会逐渐变粗，有时甚至可以膨胀到原本的3倍。

　　肢端肥大症患者的肌肉的确比常人粗壮，力气也比普通人大，是人群中的"进击的巨人"。但是生长激素让他们的肌肉富含更多盐分，而盐分吸水，因此他们的肌肉实际上有些"水肿"，从单位力量上来看并不比普通人更强。而因为手脚变大，以前的鞋子穿不了，精细的工作也做不了，患者的生活都会受到很大影响。

　　肢端肥大症不但会影响手脚这些"肢端"，还会重塑一个人的面部骨骼。患者的头围变大，眉骨隆起，下颌前突变成地包天，不知不觉长成了东海龙王的形态。

肢端肥大症患者面部逐渐变化。图片来源：（DOI）10.1016/S0889-8529（18）30204-4

　　除了骨骼比普通人粗大，生长激素也会让患者全身软组织和脏器肥大。因此，患者还容易出现皮肤变粗厚、变油（皮脂腺分泌增加）、香肠嘴、鼻子变宽、舌头变粗、脖子、腋下皮肤的颜色变黑等一系列让人掉颜值的症状。因为声带变粗、鼻窦变大，患者的声音也会变得低沉沙哑，明明是女孩听起来却像是汉子。

　　由于过量的生长激素也会让心脏变得肥厚，患者容易患上心血管疾病。他们在45岁后因为心血管疾病死亡的几率是普通人的两倍。而因为生长激素会影响胰岛素的分泌，许多患者还会得二型糖尿病。

肢端肥大症患者头骨在生长激素的作用下变形

　　不过，这些变化并不是在一夕内完成的。生长激素的作用缓慢，因此许多人并不会马上注意到自己容貌的衰退。和缓慢的病程一样，肢端肥大症的确诊和治疗过程也相当漫长。而由于一开始生长激素对外貌的影响并不明显，许多病人容易被误诊为其他疾病，比如心脏病、高血压、糖尿病什么的。

　　当然了，如今用药物和手术可以治疗肢端肥大症，患者可以过上和普通人一样的生活。但是在20世纪初，医生对此束手无策。

　　在接下来的5年里，重新进入"青春期"的 Mary 的身体发生了翻天覆地的变化。更不幸的是，1914年她的丈夫因为中风去世，留下她独自抚养四个孩子。因为这个无法治疗的怪病，Mary 失去了工作，为了维持全家的生计她不得不四处奔波，欠下了许多债务。

1924年，Mary 和4个孩子的照片。图片来源：American Philosophical Society

　　在这样的窘困之下，她报名参与了侮辱性极强的比赛——世界上最丑女人竞赛。不知是幸运还是不幸，曾经貌美如花的她得了第一名。奖金让她还了债，也让她出了名。

　　后来在1920年，借助"世界第一丑女"的名声，她得到了美国纽约康尼岛上的Dreamland 马戏团的工作。这个马戏团的主打表演就是畸形秀和怪胎秀，马戏团的各路演员的工作内容就是在观众面前展示自己的奇特和丑陋。

　　除了 Mary，这个畸形秀上不乏罕见病患者。比如艺名叫做 Blue-eyed Doherty的女孩是当时美国唯一一位患有胎毛增多症（hypertrichosis lanuginose）的人。她出生时全身就长满了约5厘米长的金毛，两岁时她的父母把她送到了马戏团。

　Dreamland 马戏团的另一位罕见病演员：患有胎毛增多症的Blue-eyed Doherty。图片来源：wikimedia

　　这份工作虽然耻辱，但却给 Mary 带来了不错的收入。在1920年，仅仅为期4周的表演就让她挣到了相当于现在4.2万美金（合27万人民币）的薪水。因为"世界上最丑的女人"这个头衔十分吸金，她甚至要起诉任何自称比她更丑的人。

　　不过，也有人对消费罕见病患者一事表达了不快。当时美国著名的神经外科医生 Harvey Cushing 后来成了Mary 的主治医师。Cushing 曾写信给《时代周刊》，投诉媒体对她外表的污名化。他写道："她曾是充满活力、非常漂亮的年轻女性，但是却成了一种名为肢端肥大症的疾病的受害者。作为一位医生，我不认为《时代周刊》应该取笑这种疾病造成的不幸。"

　　当然，并不是所有肢端肥大症患者的人生都如此坎坷，历史上甚至有肢端肥大症成为皇帝。

　　1982年，神经科学家 Harold Klawans 在研究古罗马时期的钱币后发现，古罗马皇帝马克西米努斯·色雷克斯很可能也患有肢端肥大症。

印有古罗马皇帝马克西米努斯·色雷克斯头像的古罗马钱币。图片来源：wikimedia

　　史料记载，原本是士兵的马克西米努斯魁梧奇伟、力大无穷，因此得到了罗马皇帝塞普蒂米乌斯·塞维鲁的赏识，迅速在罗马军中晋升为百夫长，后来又囊获了保民官的位置。在罗马皇帝亚历山大·塞维鲁死后，他就成了皇帝。

　　Klawans 发现，硬币上的马克西米努斯有突出的下巴，这是肢端肥大症的典型外表。史书称，他的食量惊人，一次能吃掉十多千克的肉，这符合肢端肥大症患者的糖尿病症状。将这些现象综合分析后 Klawans 判断，马克西米努斯因为自己的肢端肥大症登上了人生巅峰。

　　现在，不少肢端肥大症患者走上了力量型竞技体育或演艺之路，成了著名演员或摔跤选手，有了一份光彩的事业。

印度职业摔角选手巨人卡里（左）有突出的下巴，这是肢端肥大症造成的。

　　比如，法国摔跤选手"巨人安德烈"、印度职业摔角选手巨人卡里（The Great Khali）、伊朗坐式排球运动员 Morteza Mehrzad、演员 Neil McCarthy 都患有肢端肥大症。和 Mary 不同的是，他们收获的关注大都来自敬仰，而非歧视。

身高2.46米的伊朗坐式排球运动员 Morteza Mehrzad。图片来源：rolling without limits

　　人生第二春，与其说是"整容"，不如说是"整人"。

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来源：把科学带回家　　漂亮的人都是天生漂亮，"美人在骨不在皮"，这好像是常识。但是有一种病，却能让漂亮的人的骨相逐渐走样，逐渐衰变为丑陋的人。今天我们就来了解一下一位被叫做"世界上最丑的女人"所患的疾病。MaryAnnBevan生病前后容貌的变化。图片来源：wikimedia　　1874年，MaryAnnBevan出生在伦敦的一户普通工人阶级家庭。这个经济并不富裕的家庭一共有8个孩子，Mary有7
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